Ich kämpfe mit Klippel und Feil(e).

Beim Klippel-Feil-Syndrom kommt es zur Verschmelzung (Synostose) von zwei oder mehr Halswirbeln, gelegentlich auch der gesamten Halswirbelsäule (HWS). Zugrunde liegt eine Störung der Segmentierung der zervikalen Somiten während der etwa 3. bis 8. Woche der Embryonalentwicklung. Es ist benannt nach Maurice Klippel und André Feil, die es um 1912 erforschten und beschrieben.

Wer waren die beiden?

Nähere Einzelheiten über das persönliche Leben von André Feil zu finden ist nicht einfach. Er wurde 1884 in Paris geboren und starb unbestätigten Informationen zufolge 1955. Er studierte zunächst in Tours und absolvierte ein Praktikum in der chirurgischen Klinik unter Professor Pierre Delbert, einem Militärchirurgen Weiter studierte er bei Professor Henri Georges Eugene Roger, dem Dekan der medizinischen Fakultät, in der Abteilung für experimentelle Pathologie und vergleichende Physiologie. Roger war auch Feils Doktorvater, was erklären mag, warum Feils Dissertation so umfassende pathologische Beschreibungen und Diskussionen über die möglichen Mechanismen der abnormen Entwicklung enthält. Von 1909 bis 1910 setzte Feil sein externes Praktikum bei den Professeurs Agrégés Sicard und Mauritius Loeper, einem Pathologen, fort.

Nach seiner Famulatur war Feil 3 Jahre lang als Assistenzarzt tätig. Sein Mentor im ersten Jahr war Professor Paul Riche, ein Spezialist für Nervenkrankheiten, Hysterie und Hypnotismus. Von 1912 bis 1913 arbeitete Feil im Hôpital Hérold im Zentrum von Paris. In dieser Zeit begann Feil eine enge Zusammenarbeit mit Klippel, der ihn in besonderer Weise inspiriert und gefördert zu haben scheint.

Feil hatte ein großes Interesse an der Beschreibung von angeborenen Anomalien. Trotz des relativen Mangels an biographischen Informationen über ihn gingen seine Beiträge zu den Bereichen Wirbelsäulenerkrankungen und Teratologie weit über die Wissenschaft hinaus und spielten eine wesentliche Rolle bei der Veränderung falscher Vorstellungen, die Patienten mit Entstellungen, Defekten, Missbildungen und sogenannten monströsen Geburten umgaben. Insbesondere Feils Doktorarbeit über Anomalien der Halswirbelsäule aus dem Jahr 1919 war eine entscheidende Publikation, die die lange vorherrschende Theorie und Meinung widerlegte, dass menschliche »Monstrositäten«, Anomalien, Entwicklungsstörungen und veränderte angeborene Körperlichkeit eine Folge sündigen Verhaltens oder eines Rückfalls in einen primitiven Zustand seien. Tatsächlich war seine Dissertation über eine Wirbelsäulendeformität, in deren Mittelpunkt sein Patient L. Joseph stand, wegweisend für eine neue Sicht des Patienten als nichts weniger als vollwertiger Mensch, unabhängig von seiner Körperlichkeit oder seinem Aussehen. Um Feils Arbeit voll zu würdigen, ist es notwendig, sie im Kontext eines Überblicks über die philosophische Geschichte der menschlichen Deformität und Monstrosität bis zum frühen 20. Jhdt. zu sehen.

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Maurice Klippel wurde 1858 in Mulhouse, Frankreich, in eine wohlhabende Familie geboren. Er promovierte 1889 zum Doktor der Medizin; 1884 war er Assistenzarzt am Hospitaux de Paris und 1886 Assistenzarzt an der Salpêtrière, als Joseph Babinski Chefarzt war. Zweifellos hatte Klippel also Kontakt zu Jean-Martin Charcot, obwohl er nicht ausdrücklich als einer der direkten neurologischen Nachkommen Charcots aufgeführt ist. Klippel war 1 Jahr lang Chefarzt im Hospice Debrousse. Im Jahr 1902 wurde er Direktor der allgemeinmedizinischen Abteilung des Hôpital Tenon, wo er bis zu seiner Pensionierung im Jahr 1924 blieb.

Er veröffentlichte Artikel zu einem breiten Spektrum medizinischer Themen, wobei seine bekanntesten schriftlichen Arbeiten auf dem Gebiet der Neurologie und Psychiatrie lagen, aber er schrieb auch über nicht-wissenschaftliche Themen. Er starb 1942 in Vevey, Frankreich.

Ganz im Sinne von Charcot interessierte sich Klippel für die Neurologie und Psychiatrie. Er wurde als unvergleichlicher Kliniker beschrieben, der auf einem klinischen Eindruck und einer genauen Anamnese und Untersuchung bestand, da er glaubte, dass »Krankheiten den Organismus in seiner Gesamtheit betreffen und dass sich die pathologischen Veränderungen nicht auf ein Organ beschränken«. Er lehrte seine Schüler, Arzt des ganzen Patienten zu werden und sich um ihn zu kümmern.

Über das Verhältnis zwischen Maurice Klippel und seinem Schüler André Feil ist wenig bekannt. Feil schrieb jedoch in der Ausgabe vom Januar 1913 in dem humoristischen Journal »Le Rictus« eine aufschlussreiche Klippel – Biografie:

Wenn Sie zufällig auf den Höhen des Père-La-Chaise vorbeikommen und gegen 10 Uhr den Gambetta-Platz überqueren, werden Sie einen kleinen Mann aus der U-Bahn-Station kommen und in Richtung Hospital Tenon gehen sehen. Sie werden in jeder seiner Bewegungen, wie auch in seiner allgemeinen Erscheinung, den diskreten und wissenschaftlichen Menschen beobachten, von dem unsere Ältesten immer sprachen. Augenblicke später werden Sie unter den überdachten Gängen des Krankenhauses denselben Mann sehen. Er wird einen langen, weißen Laborkittel tragen und sein stacheliges Haar mit einer schwarzen, mit einem violetten Streifen verzierten Mütze bedeckt haben. Unter seinen dünnen Augenbrauen werden Sie lebhafte, intelligente Augen finden. Aus seinem spitzbübischen Mund, über dem ein sich ständig bewegender Schnurrbart sitzt, kommen langsam Witze, Absurditäten, Aphorismen, griechische und lateinische Zitate sowie medizinische Theorien.

Jedes seiner Epigramme ist konkret und aussagekräftig, tut aber nie weh. Jedes seiner Worte ist eine sinnvolle Belehrung. Seine Gelehrsamkeit, von unendlicher Vielfalt, hat immer die Bewunderung derer erhalten, die ihn jeden Morgen begleitet haben. Sie werden nicht lange brauchen, um zu verstehen, dass er mit liebevollem Respekt umgeben ist.

Sie haben Doktor Maurice Klippel bereits erkannt. Geboren 1858 im annektierten Land, absolvierte er ein brillantes Medizinstudium in Paris, danach seine Assistenzzeit, dann eine Stelle als Leiter des Labors der Medizinischen Schule und schließlich als Arzt der Krankenhäuser.

Er war Gründungsmitglied der Gesellschaft für Neurologie, deren Präsident er war, sowie der Gesellschaft für Psychiatrie. Im Jahr 1910 war er Präsident des Kongresses für Psychiatrie und Neurologie in Brüssel. Im letzten Jahr diente er als Präsident der medizinisch-psychologischen Gesellschaft. Er blieb dem Tenon – Hospital treu, wo er trotz mehrfacher Angebote prominenterer Kliniken einen Zufluchtsort fernab des hektischen Lebens im Zentrum finden konnte. Seine liebevolle, zurückhaltende und sensible Persönlichkeit, seine forscherische Finesse und Geduld sowie seine hohe medizinische Integrität fügen sich perfekt in dieses diskrete Umfeld ein.

Seine unzähligen Arbeiten tragen den Stempel der Originalität.

Beginnen wir mit seiner These über Amyotrophien im Allgemeinen, chronische Krankheiten, in der er »die Reaktion der neuro-muskulären Schwäche« beschreibt, indem er das Vorhandensein eines pathologischen generalisierten Muskelödems mit Hyper-Reflexibilität als Zeichen einer durch Toxine verursachten Unterernährung bei Tuberkulose- und Krebspatienten beschreibt, etc…. Tachykardie kann manchmal mit diesen Symptomen verbunden sein.

Er war der erste, der die toxischen neurologischen Veränderungen bei Krebspatienten, die Nervenläsionen bei Phlegmatie und Ödemen, die Veränderungen der Rückenmarkshörner bei verschiedenen Formen von Arthritis und chronischem Rheuma sowie die Radikulopathien bei bestimmten Arten von Angina beschrieben hat.

Indem er die bei der Gürtelrose gefundenen Symptome der Gesichtslähmung zusammentrug, zeigte er die Zusammenhänge mit den Herpes-Zoster-Ausbrüchen.

Wir verdanken ihm die Erstbeschreibung des osteohypertrophen varikösen Nävus. Er entwickelte eine Klassifikation der Formen der Pankreassklerose, nachdem er deren Vorhandensein in Fällen von Laennec-Zirrhose nachgewiesen hatte.

Er untersuchte die syphilitische Sialorrhoe, die bei Läsionen der Ohrspeicheldrüse auftrat. Er schrieb eine Denkschrift über seine erste Beschreibung der Geschmacks- und Geruchsstörungen, die bei Patienten mit Syphilis gefunden wurden.

Er schuf eine anatomische Klassifikation der Demenz, nachdem er festgestellt hatte, dass alle Demenzen aus der Zerstörung von Dendriten und Axonen resultieren, was die Isolierung von kortikalen Neuronen verursacht. Er unterschied die vaskulo-konjunktivale Demenz von der neuro-epithelialen Demenz, wobei letztere die alten gestörten Geisteszustände repräsentiert.

Er ist auch der erste, der das hepatische Delirium beschrieb und es mit der Pathogenese vieler alkoholischer Delirien in Verbindung brachte. Er war in der Lage zu berücksichtigen, dass nur die akute Intoxikation eine direkte Wirkung des Alkohols auf das zentrale Nervensystem ist. Das Delirium tremens und alle anderen Arten von Delirien müssen unter infektiöse oder autotoxische Delirien eingeordnet werden, die durch bereits bestehende, durch Alkohol verursachte Läsionen in Leber, Niere usw…. entstehen.

Seine Arbeit, die noch umfangreicher ist als beschrieben, ist sehr vielfältig und reicht von klinischen bis zu anatomischen oder experimentellen Arbeiten. Weit davon entfernt, ausschließlich auf die Neurologie gerichtet zu sein, war seine Arbeit oft auf die Pathologie verschiedener Organe gerichtet. Dr. Klippel lehnte es ab, sich nur auf Krankheiten des zentralen Nervensystems zu spezialisieren. Aufgrund seines generalisierten und umfangreichen Studiums der Medizin kann man ihn mit Fug und Recht einen Pathologen nennen. Er hörte nie auf, die Trias aus klinischer Beobachtung, anatomischer Analyse und pathologischem Mechanismus einzubeziehen.

Wenn er seine Visiten beendet und seine Medizinstudenten unterrichtet hat, kehrt Dr. Klippel mit seiner üblichen Einfachheit in sein Büro zurück. Dort meditiert er, liest, schreibt und kommentiert. Er ist dort, zu Hause, in einer diskreten Umgebung, die ihn an die vertrauten Details seiner geliebten Kindheitsstadt Mulhouse erinnert. Jedes Jahr, in den Ferien, kehrt er in sein Geburtsland zurück, in die beruhigenden Hügel des Elsass, wo er sich von der Pariser Arbeit erholt.

Literatur und Quellen:
Monsters and the case of L. Joseph: André Feil’s thesis on the origin of the Klippel-Feil syndrome and a social transformation of medicine
https://doi.org/10.3171/2016.3.FOCUS15488

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